25岁女孩生下孩子后离世,患了这个病,真的别勉强生育!
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    发布日期:2022-08-23 02:38    点击次数:107

    供医学专业人士阅读参考

    不仅孕妇有生命危险,胎儿也往往受到不良影响。

    提到“妊娠合并肺动脉高压”这一医学专有名词,大家对此可能比较陌生,但是您接着往下看,您一定不陌生。

    大家还记得之前引起社会广泛关注的纪录片《人间世》吗?其中第二集曾讲述了一位虽患有肺动脉高压的25岁年轻女孩吴莹,不顾医生和家人的反对,执意要怀孕生下宝宝,可没能挺过最后的关头,生下宝宝后立即转入重症监护室,却因严重肺部感染而离开了人世。

    图1.源:《人间世-生日》

    同样,医院里能遇到患有先天性心脏病室间隔缺损的年轻产妇,由于肺动脉高压,最终因缺氧失去了生命。虽然也有抢救成功的案例,但这毕竟是少数,并且所遇到的困难和付出的努力难以想象。

    欧洲和美国已经把肺动脉高压列为妊娠禁忌,到底妊娠合并肺动脉高压有多大风险,我们应该怎么应对呢?

    骆医生

    说到肺动脉高压,不得不提特发性肺动脉高压 (原因不明) ,其发病率低,属于罕见病的范畴。诊断困难,治疗棘手,致死率和致残率均很高,平均生存期仅2.8年[1]。

    妊娠合并特发性肺动脉高压为高危妊娠,其可增加患者病死率,加重病情。因此正确认识妊娠和肺动脉高压相互之间的影响至关重要。

    妊娠可致肺动脉高压症状加重

    妊娠期和围产期患者血流动力学显著改变,可加重心脏负担及原有的肺动脉高压,从而更易发生右心心力衰竭、恶性心律失常、肺动脉高压危象、心源性休克等危及生命的严重并发症[2]。

    怀孕后,会发生一系列生理变化[3](图2),给肺动脉高压的产妇带来极高的风险。

    图2. 妊娠期肺动脉高压患者的生理变化

    值得注意的是,当怀孕28-34周时,血容量会增加,达到最高水平,比怀孕前基线水平高出40%-100%。这将进一步加重肺动脉高压的症状,甚至进展为右心衰竭。

    另外,你也有今天妊娠中期子宫增大可引起腔静脉机械性压迫,可能导致右心室静脉回流减少,给患有肺动脉高压的孕妇的右心室带来巨大压力,并导致右心衰竭。右心衰反过来进一步导致灌注不足、严重心律失常及其他器官功能受损。

    此外,肺动脉高压患者在妊娠期可发生严重的肺动脉高压危象。在感染、劳累、妊娠等诱发因素下,在原有的肺高压基础上发生肺血管痉挛性收缩、肺循环阻力升高、右心排出受阻,从而导致突发性肺动脉压力升高、心排出量显著降低、血压下降、血氧饱和度下降,死亡率极高。

    不仅危险,妊娠结局多数不佳

    妊娠合并肺动脉高压,除了上述提及的给产妇带来的生命危险外,同样会影响妊娠的最终结果,给胎儿造成很大影响。

    肺动脉高压带来的产科结局最常见的为胎儿生长发育迟缓、早产、流产及死胎。肺动脉高压将会大大增加胎儿和新生儿的死亡率,尤其是在早产、产妇低一氧化氮和/或低氧血症的情况下[4]。

    国内有研究报道了系列妊娠合并肺动脉高压患者的妊娠结果,显示新生儿死亡、窒息、低出生体重儿及小于胎龄儿等结果中,新生儿死亡与重度肺动脉高压密切相关[5]。同样,国外也有报道在妊娠合并肺动脉高压患者所生的婴儿中,产品中心有三分之一的婴儿表现出宫内发育受限,28%的婴儿死于围产期[6]。

    若仍坚持妊娠,需遵循严格管理路径

    妊娠合并肺动脉高压预后差,因此国内外的指南明确指出肺动脉高压患者应避孕,若妊娠早期诊断肺动脉高压,也应该终止妊娠。

    若仍有部分有强烈生育愿望的患者也应该做好多学科的风险评估与相应的应对措施。

    图3. 肺动脉高压患者妊娠的管理路径

    另外,肺动脉高压产妇分娩时麻醉管理,应该引起高度重视。

    麻醉方式的选择原则为镇痛完善、应激反应小、对心脏功能抑制轻、不增加心脏负荷、对胎儿影响小。硬膜外联合全身麻醉为最佳方式。术中麻醉应遵循以下原则[7]:

    改善氧合:吸纯氧,维持动脉血氧分压(PaO2)≥70mmHg,氧饱和度≥90%。

    避免肺循环血管阻力(PVR)升高及体循环血管阻力(SVR)降低。

    避免血容量过多或输液过快诱发急性心功能衰竭。

    硬膜外麻醉注射药物时应遵循少量、缓慢、分次的原则,控制麻醉平面在T6以下,勿超过T4。

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    总之,妊娠合并肺动脉高压会导致高孕妇死亡率,高胎儿不良事件发生率。医生应告知患者尽可能避孕或及时终止妊娠。若患者坚持妊娠则应该建立多学科联合治疗小组,制定个体化治疗方案,尽力确保母婴安全。

    参考文献:

    [1]李珊珊, 周红梅, 张刚成. 妊娠合并特发性肺动脉高压8例临床分析 [J]. 中国介入心脏病学杂志, 2019, 27(3): 145-51.

    [2]孙荻, 刘国莉, 任景怡. 妊娠与肺动脉高压 [J]. 临床内科学杂质, 2021, 38(1): 9-14.

    [3]OLSSON K M, CHANNICK R. Pregnancy in pulmonary arterial hypertension [J]. Eur Respir Rev, 2016, 25(142): 431-7.

    [4]REGITZ-ZAGROSEK V, ROOS-HESSELINK J, BAUERSACHS J, et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy [J]. 2018, 39(34): 3165-241.

    [5]ZHU C X, XIONG W, CHEN H Q, et al. Obstetric outcomes in pregnancy with pulmonary hypertension: A retrospective study of 78 cases at one center [J]. J Obstet Gynaecol Res, 2018, 44(7): 1211-5.

    [6]GLEICHER N, MIDWALL J, HOCHBERGER D, et al. Eisenmenger's syndrome and pregnancy [J]. Obstetrical & gynecological survey, 1979, 34(10): 721-41.

    [7]徐婧, 王亮, 陈义汉, et al. 肺动脉高压患者合并妊娠的临床管理 [J] [J]. 中华心血管病杂志, 2019, 47(3): 249-52.

    本文来源:医学界罕见病频道

    本文作者:何银海

    责任编辑:文嘉欣

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